Деменция при других болезнях

Клиническая картина

Симптоматика деменции соответствует классическому описанию, но дебют заболевания начинается не в пожилом возрасте, а гораздо раньше, что объясняется течением основного диагноза. Человек сталкивается с угасанием когнитивных функций, заметным снижением памяти, внимания, способности к самообслуживанию.

Патология носит хронический, неуклонно прогрессирующий характер, но динамика и скорость утраты важных функций зависит от заболевания, которое её спровоцировало.

Подрубрики МКБ-10

Внутри рубрики находятся отдельные диагнозы, которые вызвали характерные для деменции симптомы.

1. Болезнь Пика (F02.0*). Атрофия лобных и височных долей (в МКБ-10 — G31.0), которая манифестирует в среднем возрасте, обычно распространяется на поведение, личность, язык и социальные навыки, а не на память, как при болезни Альцгеймера.
2. Болезнь Крейтцфельда-Якоба (F02.1*). Редкий диагноз, связанный с образованием аномальных инфекционных белков (в МКБ-10 — A81.0), при котором наряду с нейродегенеративными симптомами вызывает проявления, связанные с опорно-двигательной системой: мышечные подёргивания, нарушение координации. Заболевание протекает стремительно, завершаясь летальным исходом через 1–2 года.
3. Болезнь Гентингтона (F02.2*). Генетический синдром, который связан с мутацией в гене HTT (в МКБ-10 — G10) и вызывает двигательные (хорею — непроизвольные, танцеобразные движения), психиатрические, неврологические симптомы. Дебют происходит в период 30–40 лет, а прогрессия является медленной — 10–15 лет.
4. Болезнь Паркинсона (F02.3*). Нейродегенеративный синдром, связанный с гибелью дофаминергических нейронов в чёрной субстанции мозга (в МКБ-10 — G20), основными признаками которого являются тремор, повышенный мышечный тонус, заторможенные движения, неустойчивость при ходьбе. Деменция протекает в обычной форме, не имея значимых отличий.
5. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) (F02.4*). Инфекционное заболевание, поражающее иммунную систему, делая организм восприимчивым к различным инфекциям и опухолям (В МКБ-10 — B22.0). Патология способна поражать нервную систему, вызывая ВИЧ-ассоциированную нейрокогнитивную дисфункцию. Клиническая картина в этом случае не имеет особенностей, а диагноз подтверждается, когда нет других выявленных причин, способных объяснить симптоматику.
6. Другие болезни (F02.8*). В подкатегорию входят виды деменции, связанные с перечисленными заболеваниями из других рубрик МКБ-10.

Не всегда можно точно установить связь между деменцией и другими диагнозами в анамнезе. В этом случае можно говорить о предполагаемой связи для неотложного начала лечения.

Стадии и скорость прогрессии

Как быстро будет развиваться деменция, зависит от вызвавшей заболевание причины. Агрессивное течение патологии, например, Крейтцфельда-Якоба, приводит к быстрой смерти, в то время как ассоциированное с другими диагнозами состояние может сопровождаться медленным угасанием психических функций, а также хорошо поддаваться лечению.

Причины и механизмы развития

При связанных с деменцией патологий, описанных в рубрике F02* в МКБ-10, и самой деменцией есть выявленная связь. В обоих случаях поражаются структуры головного мозга, и от того, какие области были затронуты первичным заболеванием.

Например, болезнь Пика поражает лобные и передние отделы височных долей, что сказывается на когнитивных функциях, поведении, эмоциональном контроле, а потому деменция тоже протекает преимущественно с этими клиническими признаками.

Механизм совместного развития двух диагнозов сложен и требует дальнейших исследований. При каждой из этих патологий нейродегенерация протекает по специфическим для данного заболевания патогенетическим путям.

Осложнения

При любой форме расстройства происходит поражение нервной системы и личностная деградация, утрата способности обслуживать себя самому. Клиническая картина осложняется патологиями, связанными с прогрессией основного заболевания.

Диагностика

Обследование должно подтвердить наличие деменции, а также второго диагноза, установить между ними явную или предполагаемую связь. Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза, неврологического осмотра, по результатам которых выдаются направления на дополнительные исследования:

• нейропсихологическое тестирование;
• лабораторные анализы, включая тесты на ВИЧ;
• нейровизуализация (КТ, МРТ, ПЭТ).

Иногда пациентам требуется электроэнцефалография (ЭЭГ) для исключения эпилепсии, люмбальная пункция для анализа спинномозговой жидкости, генетическое тестирование.

Лечение

Терапия направлена на купирование основного заболевания. Для улучшения когнитивных функций необходимы ингибиторы холинэстеразы и мемантин, для поддержания общего эмоционального фона — антидепрессанты, антипсихотики, снотворные.

Нефармакологические методы включают когнитивные тренировки, реабилитацию, психотерапию.

В современной практике используют мультидисциплинарный подход, с участием невролога, психиатра, нейропсихолога, терапевта, реабилитолога, других специалистов.

Прогноз

В отличие от первичных дегенеративных деменций, таких как болезнь Альцгеймера, вторичные деменции связаны с конкретными, поддающимися идентификации, патологиями, что делает их потенциально обратимыми или замедляемыми в своем развитии. Но эффективность лечения зависит от своевременности диагностики, адекватности терапевтических мер, направленных на основное заболевание и симптоматическое облегчение когнитивного дефицита.