Клиническая картина
Проявления болезни Альцгеймера включают нарушения:
- памяти, сначала кратковременной, а затем и долговременной;
- речи, что выражается в затруднениях при подборе слов, построении предложений, а также утрате возможности разговаривать;
- выполнения любых целенаправленных движений, что отражается на способности человека к самообслуживанию;
- узнавания объектов, звуков, запахов и даже людей, включая близких;
- исполнительных функций, распространяющихся на планирование, организацию, принятие решений.
Как правило, личность пациентов меняется — они становятся раздражительными или апатичными, часто страдают от депрессии или немотивированной тревоги, а в тяжёлых случаях возникают бред, галлюцинации.
Подрубрики МКБ-10
В Международной классификации болезней перечислено 4 состояния, уточняющих клиническую картину деменции:
- 0* — с ранним началом, возникшая до 65 лет и часто имеющая стремительное течение;
- 0* — с поздним началом, дебютировавшая после 65–70 лет, чаще прогрессирующая медленно;
- 0* — атипичная или смешанная форма;
- 0* — неуточнённая.
Шифр МКБ-10, соответствующий клинической картине болезни Альцгеймера, вносится в медицинскую документацию для составления плана лечения, дальнейшего наблюдения.
Стадии и скорость прогрессии
Заболевание проходит через несколько стадий, каждая характеризуется определёнными симптомами и степенью когнитивного дефицита. Скорость прогрессии индивидуальна, зависит от возраста, генетической предрасположенности, сопутствующих заболеваний.
- Доклиническая. Явных симптомов деменции нет, но в мозге уже происходит образование амилоидных бляшек, нейрофибриллярных клубков.
- Лёгкая когнитивная дисфункция. Появляются первые жалобы на проблемы с памятью, вниманием, речью. Нарушения ещё не приводят к функциональным ограничениям, не соответствуют критериям деменции.
- Лёгкая деменция. Клинические проявления становятся более выраженными, уже влияют на повседневную жизнь. Например, больному нужно напоминать о важных событиях, датах, встречах, он начинает забывать имена знакомых людей.
- Умеренная деменция. Нарушения становятся выраженными, распространяются на речь, поведение, мышление. Человек нуждается в постоянном присмотре.
- Тяжёлая деменция. Пациент полностью зависим от посторонней помощи, теряет способность говорить, понимать речь, узнавать близких. Нарушаются все когнитивные функции, развивается полная дезориентация во времени и пространстве.
Средняя продолжительность жизни после установления диагноза болезни Альцгеймера составляет 8–10 лет, но при правильном лечении и отсутствии осложняющих факторов человек может жить до 20 лет.
Виды
В МКБ-10 заболевание по возрасту начала бывает поздним или ранним, а по этиологии — семейным (связанным с генетическими факторами) или спорадическим (не связанным с генетикой).
Причины и механизмы развития
Точная этиология болезни Альцгеймера не установлена, но вероятно влияние следующих факторов:
- отложение амилоидных бляшек между нейронами в мозге;
- образование нейрофибриллярных клубков внутри нервных клеток;
- мутации в генах (встречаются редко, менее 5% случаев);
- хроническое воспаление в мозге;
- наличие сердечно-сосудистых заболеваний;
- снижение уровня ацетилхолина и других нейротрансмиттеров, приводящее к нарушению передачи нервных импульсов.
Механизмы развития (патогенез) болезни тоже до конца не изучены и не описаны в МКБ-10.
Осложнения
Деменция при болезни Альцгеймера приводит ко многим неблагоприятным последствиям, наиболее заметным являются психические расстройства, личностная деградация. Из-за нарушения координации часто происходят травмы, а при ограничении физической активности развиваются пролежни, инфекции. Эти же факторы обычно становятся причиной летального исхода.
Диагностика
Обследование требует тщательного сбора анамнеза, оценки когнитивных функций с помощью тестов, выявляющих нарушения памяти, внимания, речи, мышления.
Нейровизуализация (МРТ, КТ, ПЭТ) позволяет выявить атрофию мозга, особенно в области гиппокампа, что является характерным признаком болезни Альцгеймера, а также исключить другие причины когнитивного дефицита, выявления отложения амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков.
Дополнительно могут назначаться анализ спинномозговой жидкости, генетическое тестирование.
После подтверждения болезни Альцгеймера врач кодирует диагноз по МКБ-10 и указывает шифр в медицинской документации.
Лечение
Терапия, описанная в клинических рекомендациях для этой рубрики МКБ-10, нужна для замедления прогрессии патологии, а также для профилактики осложнений.
- Медикаментозные назначения увеличивают уровень ацетилхолина в мозге (ингибиторы ацетилхолинэстеразы) или блокируют NMDA-рецепторы, защищая нервные клетки от повреждения глутаматом (мемантин).
- Психотерапевтические меры включают когнитивную реабилитацию, поведенческую терапию, а также различные направления арт-терапии, образовательные программы для родственников, группы поддержки.
На поздних стадиях человек нуждается в уходе, постоянном контроле.
Прогноз
Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к полной утрате когнитивной функции и смерти. Лечение позволяет лишь замедлить прогрессирование заболевания, облегчить симптомы, улучшить качество жизни пациента. Но сегодня проводятся исследования, для разработки новых методов лечения болезни Альцгеймера (иммунотерапия, генная терапия, терапия стволовыми клеткам), поэтому в будущем прогноз может стать более благоприятным.
